目的:报道 1 例托法替布治疗成功的复发性木村病患者,分析总结国内外木村病患者的临床特点及最新治疗进展。
方法:搜集 Pubmed、中国知网数据库中临床资料完整的木村病患者及本文报道患者共 222 例,回顾性分析患者的临床资料。
结果:222 例患者中亚洲患者 210 人(95%),非亚洲患者 12 人(5%)。其中 180 人 (81%) 为男性,52(19%)为女性,在
不同种族中男女比例无差异(p=0.595)。40~59 岁为发病高峰。患病部位及肿物大小在种族之间无差异(P > 0.05)。非
亚洲患者存在瘙痒症状的患者(67%)多于亚洲患者(23%)(p=0.04)。92.8% 患者嗜酸性粒细胞百分比升高,82.9% 患
者血清免疫球蛋白水平升高。单一治疗方式治疗患者 68% 出现复发,多方式联合治疗患者 27% 复发。结论:木村病主要发
生于中年亚洲男性,常伴随瘙痒,表现为渐进性增大的无痛性皮下肿物,多伴有嗜酸性粒细胞增多及血清 IgE 升高,部分
患者伴有 IgG4 升高。主要依靠病理组织学检查诊断以确诊,治疗应以多种方式联合治疗为佳,手术联合放疗效果优于手术
联合药物治疗;免疫抑制剂、生物制剂、小分子靶向药、光动力疗法等可尝试应用于难治性、复发性患者的治疗。