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1例进行性肌营养不良的护理体会
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摘要:进行性肌营养不良(progressive muscular dystrophy)是逐渐进展的对称性肌无力、肌萎缩、步态异常为主要表现的原发性骨骼肌肉病,常见有杜氏进行性肌营养不良(Duchenne muscular dystrophy,DMD)和贝氏进行性肌营养不良(Becker muscular dystrophy)等[1]。它是编码抗肌萎缩蛋白的基因突变引起的 X 连锁隐性遗传病。通常在 3~4 岁开始发病,病情进展快,10 余岁开始不能行走,一般 20~30 岁死于呼吸衰竭或心力衰竭。目前尚无有效治疗,积极对症支持治疗以提高患者生存质量[1,6]。
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